ENFERMEDAD DE PICK

Autores: Yessy Martinez, Naima Imbett, Yuli Orozco, Maria Cuello.



Profesor Andres..... A la alumna yuli Orozo no le llegó la invitación de la Wiki..razón por la cual ella envió información desde los correos del resto de las integrantes...por consiguiente queda la constancia que si trabajó con nosotras en la realización de esta pagina!!


Bueno, la wiki esta excelentemente bien presentada, me encanta la forma y la presentación de la temática. Tiene buena información pero quedaron cortos en bibliografía, se que de este tema hay poca información, pero se pudo haber buscado mucho más. NOTA: 4,6

INTRODUCCIÓN


I
En la presente wiki, queremos informarlos sobre la demencia de pick, la cual es identificada en 1892 por el Dr. Arnold Pick (profesor de psiquiatría de la Universidad de Praga), quien la describió en un hombre de 71 años con un deterioro mental progresivo de 3 años de evolución y unos rasgos asociados consistentes en una notable afasia con muchos errores parafásicos y trastornos de conducta tales como infantilismo y agresividad con su cónyuge.

En la autopsia se encontró una atrofia inusual de los lóbulos frontal y temporal; los cambios histológicos de la enfermedad, atrofia cortical espongiforme, células en balón, cuerpos argentofílicos en el citoplasma neuronal y una notable ausencia de ovillos neurofibrilares y placas seniles, fueron años más tarde descritos por Alois Alzheimer. Posteriormente se establecieron las diferencias con la EA y se describieron los Cuerpos de Pick, inclusiones argentofílicas tau-positivas, las Células de Pick, células acromáticas hinchadas, y la microvacuolación y gliosis de las capas II y III de la corteza frontal, propias de la demencia frontotemporal
La enfermedad de Pick es una demencia de tipo cortical muy poco frecuente, pero bien delimitada. Pertenece a un grupo de demencias en las que la alteración se encuentra en el lóbulo frontal del cerebro, demencias Frontales. Se caracteriza por la degeneración neuronal, que afecta principalmente a los lóbulos frontales y temporales, predominando uno sobre otro, en los inicios es sobre todo temporal, y de forma simétrica. Al igual que la enfermedad de Alzheimer, suele resultar difícil de diagnosticar; sin embargo, este tipo de atrofia es lo que la va a diferenciar claramente de la enfermedad de Alzheimer, donde la degeneración se presenta de forma más generalizada.

Se trata de una demencia progresiva cuyo comienzo se presenta por lo general entre los 50 y los 60 años de edad. La enfermedad se caracteriza por cambios precoces y lentamente progresivos del carácter y por alteraciones del comportamiento, que evolucionan hacia un deterioro de la inteligencia, de la memoria y el lenguaje, acompañado de apatía, euforia y, en ocasiones, de síntomas o signos extrapiramidales tales como temblores y alteraciones de la marcha.

  • DEFINICIÓN



La demencia o enfermedad de Pick es una demencia progresiva definidad por criterios clínicos y patológicos precisos. Mientras que la enfermedad de Alzheimer y otras demencias que presentan déficits cognitivos afectan la corteza parietal, la enfermedad de Pick afecta sobre todo los lóbulos frontales y/o temporales.


Hoy día, se considera que forma parte de un complejo de desórdenes neurodegerativos con unas características histopatológicas y clínicas similaresllamado "complejo de Pick" o demencias fronto-temporales (*).

En la Demencia de Pick, la atrofia cerebral es más pronunciada que en la enfermedad de Alzheimer y más circunscrita. Son notables la depresiones entre los giros y la abrupta transición entre la zona afectada y la normal. La demencia de Pick suele iniciarse asimétricamente en los lóbulos frontales, progresando seguidamente hasta afectar el lado opuesto y los lóbulos temporales.


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ETIOLOGIA



Las personas que padecen la enfermedad de Pick tienen sustancias anormales (llamadas cuerpos de Pick y células de Pick) dentro de las neuronas en las áreas dañadas del cerebro.

Estos cuerpos y células de Pick contienen una forma anormal de una proteína llamada tau, que se encuentra en todas las neuronas. Sin embargo, algunas personas con la enfermedad de Pick tienen una cantidad o tipo anormal de esta proteína.

La causa exacta de la forma anormal de la proteína se desconoce. Se ha encontrado que muchos genes anormales diferentes pueden causar la enfermedad de Pick. Muchos casos de la enfermedad se transmiten de padres a hijos.

La enfermedad de Pick es poco común. Se puede presentar en personas hasta de 20 años, pero generalmente comienza entre las edades de 40 y 60 años, con una edad de inicio promedio a los 54 años.


Genetica de la DTF (DEMENCIA FRONTOTEMPORAL)


Aunque la mayoria de los casos de DTF son esporádicos, se ha descrito entre un 20% y un 40% como familiares. En su mayoria presentan un patrñon de herencia autosómico dominante. Dentro de las familias afectadas se han hallado diferentes genes implicados, como el gen de la proteina asociada con los mitrotúbulos tau (MAPT, por su sigla en ingles (31) y el gen de la progranulina (PGRN) (32).

Tambien existen familias con DTB ligada al cromosoma 9 (DFT-9) y al cromosoma 3 (CHMP2B), incluiso se han reportado mutaciones en el gen de la preselinina 1, gen que usualmente se ha relacionado con la enfermedad de Alzhaimer.


  • Gen de la prenicilina: Asociado mas frecuentemente con la enfermedad de Alzhaimer de inicio temprano, se ha encontrado mutado en una familia con caraceteristicas clinicas e hispanologicas de DTF y en un paciente con diagsnostico clinico de DTF.

  • Apo E2: Varios autores han reportado un posible papel en el Gen Apo como factor de riesgo para la enfermedad de peck;sin embargo, un metaanálisis concluyó que esta aseveracion requiere mayor confirmacion, debido a la heregoneidad de los estudios.


Neuropatologia


Las caracteristicas anatomopatologicas de la DFT son muy variadas y existen diferentes subtipos de hallazgos patologicos. Generalmente, los pacientes con DFT presentan marcada atrofia de los lobulos frontales y temporales, la cual como ya mencionamos, suele ser cincuscrita (aunque en ocasiones puede afectar los lobulos parietales) y simetrica o asimetrica .

Microscópicamente se observa una pérdida neuronal, gliosis , espongiosis superficial, neuronas balonadas y células acrómaticas. Los diferentes tipos hispátológicos son:


  • Cuerpos de Pick: Se acaracteriza por la presencia de los clásicos cuerpos de inclusión argirófilos, compuestos principalmente por una proteina asociada con microtubulos tau de tres repeticiones (3-Rt); aunque en menor cuantía se puede encontrar proteina tau de cuatro repeticiones o una combinación de ambas isoforma.Estos cuerpos de inclusión se hallan principalmente en el giro dentado de las células piramidales del sectos CA1 y subiculum del hipocampo.

  • Demencia frontotemporal tipo enfermedad neurona motora: A pesar de su nombre no se ha hallado correlación entre este tipo de patología y la enfermedad: Clasicamente, estas inclusiones se encuentran en la capa II de la corteza cerebral y el giro gentado del hipocampo.


CUERPOS DE PICK EN EL HIPOCAMPO


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SINTOMATOLOGIA



La enfermedad empeora lentamente. Con el tiempo, los tejidos en los lóbulos frontal y temporal del cerebro comienzan a encogerse. Síntomas tales como cambios en el comportamiento, dificultades en el habla y deterioro de la capacidad intelectual ocurren gradualmente, pero siguen empeorando.

Los cambios iniciales de personalidad pueden ayudar a los médicos a diferenciar la enfermedad de Pick del mal de Alzheimer. (La pérdida de la memoria a menudo es el síntoma principal y más temprano del mal de Alzheimer).

Las personas con enfermedad de Pick tienden a comportarse de manera equivocada en diversos escenarios sociales. Los cambios en el comportamiento continúan empeorando y con frecuencia son uno de los síntomas más perturbadores de esta enfermedad. Algunos pacientes tendrán dificultad más notoria con la toma de decisiones, las tareas complejas o el lenguaje (problemas para encontrar o entender palabras o escribirlas).
Los síntomas generales aparecen en lista a continuación:


Cambios en el comportamiento

    • Incapacidad para conservar un trabajo
    • Comportamientos compulsivos
    • Comportamiento inapropiado
    • Incapacidad para desempeñarse o interactuar en situaciones sociales o personales
    • Problemas con la higiene personal
    • Comportamiento repetitivo
    • Aislamiento de la interacción social.

Cambios Emocionales

    • Cambios abruptos en el estado anímico
    • Disminución del interés por las actividades de la vida cotidiana
    • No lograr reconocer cambios en el comportamiento
    • No manifestar simpatía, preocupación, empatía o calidez emocional
    • Estado anímico inadecuado
    • Indiferencia frente a los acontecimientos o al medio ambiente

Cambios en el Lenguaje

    • Incapacidad para hablar (mutismo)
    • Disminución de la capacidad para leer o escribir
    • Dificultad para encontrar una palabra
    • Dificultad para hablar o entender el lenguaje (afasia)
    • Repetición de lo que se dice a las personas (ecolalia)
    • Reducción del vocabulario
    • Sonidos del habla débiles y sin coordinación

Problemas Neurologicos

    • Aumento del tono muscular (rigidez)
    • Empeoramiento de la pérdida de la memoria
    • Dificultades con la coordinación y el movimiento (apraxia)
    • Debilidad

Otros problemas

    • Incontinencia urinaria



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TRATAMIENTO





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No existe un tratamiento específico para la enfermedad de Pick. Algunos antidepresivos y antipsicóticos pueden ayudar a manejar los altibajos en el estado anímico relacionados con esta enfermedad, pero se necesitan investigaciones adicionales.

Algunas veces, los pacientes con la enfermedad de Pick toman los mismos medicamentos empleados para tratar otros tipos de demencia, como los medicamentos que disminuyen la descomposición del mensajero químico, acetilcolina (inhibidores anticolinesterasa) y memantina. Sin embargo, no hay datos concluyentes de que ayuden.

En algunos casos, la suspensión o el cambio de medicamentos que empeoran la confusión o que no son esenciales pueden mejorar el pensamiento y otras funciones cognitivas. Esto puede abarcar medicamentos como.

  • Analgésicos
  • Anticolinérgicos
  • Depresores del sistema nervioso central
  • Cimetidina
  • Lidocaína

Es importante tratar cualquiera de los trastornos que contribuyen a la confusión, como:
  • Anemia
  • Disminución en los niveles de oxígeno (hipoxia)
  • Insuficiencia cardíaca
  • Niveles altos de dióxido de carbono
  • Infecciones
  • Insuficiencia renal
  • Insuficiencia hepática
  • Trastornos nutricionales
  • Trastornos tiroideos
  • Afecciones psiquiátricas como la depresión


El tratamiento de cualquier trastorno médico y psiquiátrico a menudo ayuda a mejorar la función mental.
Se pueden necesitar medicamentos para controlar los comportamientos
agitados, agresivos o peligrosos.

Algunos pacientes pueden resultar beneficiados con audífonos, anteojos, cirugía de cataratas u otros tratamientos.

La modificación del comportamiento puede ayudar a que algunas personas controlen conductas inaceptables o peligrosas. Esta terapia consiste en recompensar los comportamientos positivos o apropiados e ignorar los inapropiados (cuando es seguro hacerlo).

El tratamiento de psicoterapia formal no siempre funciona, ya que puede causar confusión o desorientación mayor.

La a la realidad, que refuerza claves ambientales o de otro tipo, puede ayudar a reducir la desorientación.

Dependiendo de los síntomas y de la gravedad de la enfermedad, el paciente podría necesitar monitoreo y ayuda con la higiene y los cuidados personales. Finalmente, es posible que haya necesidad de cuidados durante las 24 horas y monitoreo en casa o en un centro especial. La asesoría de la familia puede ayudar a la persona a hacer frente a los cambios requeridos para los cuidados en el hogar.


Examenes Paraclinicos


Con las pruebas neuropsicologicas se busca evaluar el cambio en el comportamiento del paciente o las alteraciones del lenguaje, y comprobar una relativa preservacion de las demás funciones cognoscitivas. Esto con el fin de difrenciar la DFT de los demás tipos de demencias.

Mediante el inventario conductual frontal es posible determinar de manera cuantitativa las alteraciones comportamentales.

Este test aporta el diagnóstico, miestras que otras pruebas de tamizaje como el Mini-mental state Examination, son incapaces de difrenciar la DFT de la enfermedad de Alzhaimer. La westerns Aphasia Battery (WAB), entre otros, permite evaluar el lenguaje y el diágnóstico y la clasificación de la afasia en los casos APP y DS
.


Neuroimagen

Es la resonancia magnetica, al hallazgo tipico es la atrofia lobar, que es frontal y bilateral en la CFTC, y temporal izquierda en la APP. Se ha encontrado relación entre la atrofía perisilviana izquierda y la APP. Igualmente, puede verse un alargamiento de los ventriculos laterales y la atrofia del nucleo caudado.

Las regiones corticales afectadas pueden mostrar intensificación de la materia blanca subyacente en T2. Estos cambios pueden no verse al principio de la enfermedad, por lo cual es recomendable usar neuroimagen funcional en estos casos, los cuales mostrarán hipoperfusión (en la tomografia por emisión de positrones) en lóbulos temporales y frontales: La especificidad y sensibilidad de estos métiodos no está determinada.


Electroencefalograma


Usualmente se encuentra dentro de los parámetros normales, contrario a los que sucede en la enfermedad de Alzheimer.

Liquido Cefaloraquideo (LCR)


Los estudios sobre las caracteristicas del LCR son escasos: Se ha encontrado que las concentraciones del factor liberador de la corticotropina en el LCR estás disminuidos en los pacientes con DFT (Enfermedad de Pick), en compación con aquellos con enfermedad de Alzheimer. A pesar de esto, no se han hallado unos marcadores capareces de diferenciar la DFT de otras patologías neurológicas: Se ha propuesto el estudio de isofomas de la proteina tau.

Factores Ambientales


Realmente pocos estudios han investigado los factores de riesgo relacionados con la enfermedad de pick. Un estudio retrospectivo encontró una relación craneoencenfálico y la DFT, además de hallar una asociación con la enfermedad tiroidea: sin embargo, esta ultima
no fue estadisticamente significativa.



MIREN ESTE VIDEITO (EXCELENTE EXPLICACION DE LA DFT)







COMORBILIDAD


En la enfermedad de Pick, es frecuente la transmisión hereditaria (lo que viene a poner en solfa la etiología infecciosa8), la padecen más las mujeres que los hombres, es más frecuente en los países del norte de Europa, la vida media de los enfermos es de 7 años y, en estudios epidemiológicos9 llevados a cabo en Holanda, se calcula que la prevalencia de esta enfermedad por aquellas latitudes es de 28 casos por cada 100.000 individuos.”


Como en toda demencia, los primeros datos que se pierden son los últimos que se han fijado en la memoria (pérdida de la ‘memoria de fijación’ o ‘memoria reciente’). De ahí, la pérdida gradual de información se lleva a cabo hacia atrás –la memoria de carácter más amplio y profundo, situada en áreas del cerebro en las que se almacena la información más importante y de carácter vital para la personalidad y el equilibrio psíquico.

El tipo A

Es poco frecuente, se caracteriza por su aparición temprana de la enfermedad, es muy severa, casi incompatibles con la vida, fallecen a los pocos meses y raramente sobreviven al primer año de vida.

El tipo B

Es otra manifestación de la enfermedad, el órgano afectado son los pulmones, son personas neurológicamente normales, suelen tener una longevidad aceptable.

El tipo c

La enfermedad de Niemann-Pick es de expresión neurológica y visceral. Se manifiesta con un marcado deterioro neurológico y en menor medida una afectación hepato-eplécnica. Tiene una forma de presentación infantil o precoz, con una esperanza de vida que no supera la primera década de vida. Y la presentación juvenil, con los mismos síntomas, pero con unas perspectivas de vida situada entre la segunda y tercera década de vida.

El tipo D
Es muy parecido al tipo c en sus manifestaciones, considerandose una variante alélica de éste.

REHABILITACION NEUROPSICOLOGICA




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Expectativas (pronóstico)



El trastorno empeora de manera permanente y rápida. Los pacientes se vuelven totalmente discapacitados al comienzo en el curso de la enfermedad.
Con frecuencia, la enfermedad de Pick causa la muerte en cuestión de 2 a 10 años, generalmente por infección, pero algunas veces por insuficiencia general de los sistemas corporales.

Complicaciones

  • Maltrato del enfermo por parte de quien lo cuida, debido al exceso de estrés
  • Infección
  • Pérdida de la capacidad para cuidarse o para realizar las actividades normales
  • Pérdida de la capacidad para interactuar con otras personas
  • Pérdida progresiva de la capacidad para desempeñarse
  • Efectos secundarios de los medicamentos utilizados para tratar el trastorno
  • Disminución del período de vida

Situaciones que requieren asistencia médica

Consulte con el médico si presenta síntomas de la enfermedad de Pick.
Asimismo, llame al médico o acuda al servicio de urgencias si la función mental empeora, lo cual puede indicar que se ha desarrollado otro trastorno.



Prevención


No hay una forma conocida de prevención.

Nombres alternativos


Demencia semántica; Demencia de tipo semántica; Demencia frontotemporal; Enfermedad de Arnold Pick
La primera medida es la consulta con un médico especialista con el objetivo de obtener un diagnóstico temprano. Existen un número de condiciones que pueden simular síntomas de demencia tales como la deficiencia en vitaminas y hormonas, la sobre-medicación, la depresión, infecciones y tumores cerebrales.
Es de vital importancia que cualquier persona con sospecha de demencia, tenga una evaluación exhaustiva realizada por un neurólogo, geriatra o psiquiatra especialista en demencia para poder establecer un diagnóstico preciso.
Un diagnóstico preciso requeriría:

- Historia clínica detallada: En lo posible, esta historia debe ser proporcionada por el propio paciente y por un pariente cercano o amigo.

La historia clínica ayudará a establecer el inicio (súbito o insidioso) y progresión de los síntomas (rápido o lento). Frecuentemente los cambios de comportamiento son más evidentes para la familia o amigos que para la persona con demencia.

-
Exhaustivo examen físico y neurológico: Usualmente estos exámenes incluyen pruebas neurológicas para descartar otras enfermedades y para identificar condiciones médicas que podrían empeorar la confusión asociada con la demencia.

-
Pruebas de laboratorio: Estas pruebas de sangre y orina a veces llamadas “screening de demencia” ponen a prueba una variedad de posibles enfermedades, las cuales pueden ser responsables de los síntomas como una activación de la glándula tiróidea o la deficiencia de la vitamina B12.

-
Imágenes cerebrales: Las imágenes cerebrales son obligatorias en todos los jóvenes adultos con sospecha de demencia para detectar causas reversibles de demencia tales como tumores cerebrales o hidrocefalia (acumulación de líquido en el cerebro). Además, son importantes para conocer la distribución de la atrofia ya que, por ejemplo, en el caso de la variante conductual de la demencia frontotemporal la atrofia es predominantemente frontal. La tomografía computada y la resonancia magnética, son métodos de imágenes estructurales ampliamente disponibles. En algunos centros especializados estas imágenes estructurales pueden ser complementados por imágenes funcionales (SPECT ó PEC) que muestran cómo “trabaja” el cerebro.

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Evaluación psiquiátrica: Esta evaluación ayuda a detectar desordenes tratables, tales como la depresión, que muchas veces puede simular una demencia. Además, ayuda a identificar y gestionar síntomas tales como la ansiedad o delirios que pueden ocurrir en conjunto con demencia.

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Evaluación neuropsicológica: Pruebas de cognición son administradas para identificar problemas específicos en áreas tales como: la memoria, la comprensión, las habilidades visuales, la resolución de problemas y la atención. Estos resultados pueden ayudar a determinar el diagnóstico. La disfunción ejecutiva junto con fallas en tareas de cognición social son las más características de la variante conductual de la DFT.

¿Que se puede hacer?


· Realice una consulta con un neuropsiquiatra con vasta experiencia en el tratamiento de las demencias. Ciertas medicaciones pueden ayudar a mejorar los problemas conductuales tales como la agitación y la hostilidad.
· Comparta la información con amigos y familia. Esto ayudará a que entiendan la conducta del paciente y les dará la oportunidad de brindarle apoyo tanto al paciente como al familiar.
· Es importante que le familia concurra a un grupo de soporte, donde se le brindara la información necesaria para entender con mayor precisión la enfermedad.
· Trate de mantenerse física y mentalmente saludable.
· Realice una evaluación de manejo. Es importante chequear su funcionamiento cognitivo y sus capacidades para conducir.


HISTORIA DE VIDA


Más allá del talento compositivo del músico vasco-francés –de raíces españolas por parte materna– Maurice Ravel (Ciboure, Francia, 07/03/1875-París, íd., 28/12/1937), existen otras circunstancias ajenas a lo estrictamente musical que hicieron de este hombre un ser único y especial. Lamentablemente, su desaparición estuvo condicionada por una enfermedad durante siete años, una severa afección neurológica de carácter irreversible que le condujo a una muerte prematura y cruel. Se tratará de aclarar a todos nuestros lectores en estas páginas de Filomúsica los pormenores de su inusual dolencia.

Los primeros síntomas y el fatal desenlace

Cercano a los sesenta años de edad – en la década de los años treinta de la centuria pasada, Ravel se vio afectado por una extraña enfermedad cerebral que alteró sus facultades mentales y que le atacó a los centros neurológicos del habla y la coordinación motora. La neurología del primer tercio del siglo XX no contaba con los hallazgos científicos actuales ni con los medios humanos o la tecnología suficientes para combatir o paliar las consecuencias de la rara enfermedad raveliana, así que nuestro protagonista tuvo que ser sometido a innumerables pruebas médicas para diagnosticar su dolencia.
A medida que la enfermedad iba avanzando, se le fue haciendo imposible leer partituras –hecho terrible para un compositor, recordar melodías o componer. Se quejaba amargamente de que su corpus era aún insuficiente, y que en aquel momento de su vida era cuando tenía cosas realmente importantes que componer. Maurice Ravel decía tener “la cabeza llena de música”. Deseando verse libre de una enfermedad que le consumía lentamente, se sometió a una arriesgada intervención quirúrgica en el mes de noviembre de 1937. No recuperó la consciencia después de entrar al quirófano, falleciendo en diciembre de aquel mismo año.

Tristemente conocida es la anécdota en la que, estando nuestro personaje hospedado en París en casa de un amigo, escuchó por la radio una inspirada melodía que le sedujo. “¡Qué ingeniosa! Es como un gigantesco crescendo… ¿Quién la habrá compuesto?” –inquirió
. Lo que estaba sonando era nada más y nada menos que su propio Bolero (1928), una obra dedicada a Ida Rubinstein e inspirada en la danza tradicional andaluza del mismo nombre, y a la que él siempre se refirió con cierto desdén como “un ejercicio orquestal sin música”.

CONCLUSION



Resumiendo la información anteriormente mencionada, vamos a destacar los fundamentos de la demencia de pick. Etilogicamente está en proceso de esclarecerse, con lo cual las bases genéticas de esta han cobrado mayor importancia: Sabiendo esto es necesisario abordar un abordaje genético en el momento de enfrentarse a un paciente con DFT e indagar profundamente en antecedentes familiares, para lo cual es de gran utilidad la realización de un arbol genealógico que perimita determinar si se encuentra ante un caso de esta demencia y el tipo de herencia que presenta.

Sumado a esto, aplicación de pruebas moleculares en los casos de DTB familiar perimitirá encontrar el gen mutado y con ello el riesgo de los miembros de la familia afectada.

En sintesis es posible realizar una adecuada asesoría genética que permita aclarar las principales dudas que presentan los paciencia y familiares al respecto.



BIBLIOGRAFIA


Aqui están los links se las pag que buscamos:





Autores:



  • Showen JS, Neary D. Mann DM. 2002: 180: 140-3

  • Graff Radford N, Woodruff B, frontotemporal Dementia. Semin Neurol 2003

  • Weder N. Frtontemporal dementias. 2007

  • Neary, Showden Frontotemporal lobal degeneration. A consensus on clinical diagnostic criteria. Neurology 1988.

  • Kertsz A. The evolution and patology of frototemporal dementia. 2005.